クリッペル・トレノネ―・ウェーバー症候群
実は僕は難病指定されている病気を患っています。
月曜日は3ヶ月に1回の定期診察でした。
担当医が変わるみたいで少し不安だったけれど、とても感じの良いDr.で一安心。
僕の来年の日本一周にとても興味を持ってくれて緊張もほぐれました。
そんなDr.から
「クリッペルの人でそんなに登山してるとか凄いよ。みんなに希望を与えられるんじゃないかな。」
水も滴るいい男そう言われて久々に自分の病気の存在を再確認しました。
今回は病気のことを振り返ってみます。
クリッペル・トレノ―二―・ウェーバー症候群とは
Klippel-Trenaunay-Weber症候群
主に片側下肢の脈管系の異常と、その肢の骨・軟部組織の肥大を示す疾患である。脈管系の異常は海綿状血管腫、単純性血管腫、リンパ管種などであり、静脈瘤を伴うこともある。また血管腫は四肢だけでなく内臓に認められることもあり、時に内臓の肥大を伴う。巨指（趾）、進行性の関節拘縮を合併することがある。…。
標準整形外科学 第13章 315頁
全1040ページある極厚教科書の中にたった11行しか書いていないということもありなかなか病態が把握しづらいですね。
下のサイトにはもっと詳しいことが書いていますが、、、
昔からこのサイト知っていたのですが、病気の解説ってもちろんだけど予後なども載っていて
それが怖くてざっくりしか読んだことなかったんですよね。
この機会にゆっくり読んでみました。
実際の症状
※正直、自分の場合はかなり軽症だと思います。
左足が3~4㎝長い
赤あざ（地図状のポートワインステイン）
見た目ですぐに「足が悪いんじゃないか」って思われる特徴の1つです。
小さい頃はよく「火傷をしたの？」とは聞かれていました。
ただ、ありがたいことに、このあざのことをあれこれ言われることはほとんど無く、ここまで周りの目を気にせずに過ごすことが出来ました。
腫脹・浮腫・疼痛
左足全体に少し熱感があり、少しむくんでいるような感じです。
たまに左足に鈍痛がありますが、そんなに強い痛みではないです。
それに伴いしびれ感も若干あります。
この病気では痛くて歩けないという人もいるみたいで、そう考えると自分の症状はかなり軽いみたいです。
脚長差
脈管異常によって左足の方が発達しており3~4㎝長く、太ももは2㎝ほど太いです。
正直、自分の一番の悩み・つらさはこの脚長差です。
脚長差があることでいろいろな弊害が生まれています。
一般的に
脚長差と腰痛の関連や、変形性関節症の発症リスクが高まるなど様々なことが言われています。
自分の場合
裸足だと立位保持だけでも足や腰の違和感が出現します。
そのため靴には1.5㎝程度の中敷きで補高をしてますし、室内のスリッパにも自作で補高をしています。
骨端線がしっかりと閉じた大学生の頃に骨延長術の話もあったのですが、
当時はサークルでバスケをしておりそのバスケが当分できないのが嫌で
目先のデメリットを優先して手術の話は無しにしていました。
現在
理学療法士として働いているため、脚長差による運動器系への影響は痛いほどわかります。
もし、時間がとれるなら30歳までに延長術をしたいとも思ってはいます。
がしかし、これはかなり苦痛を伴うもの。
大学の頃に違う病気で同じ手術をした同級生がいましたが、かなり辛かったとのこと。
とはいっても今は上手いこと脚長差に対応しているつもりです。
脚長差にかかわらず、運動器系の疾患でも手術をするか否かについては
本人が病態について理解し手術をすることのメリット・デメリットについてしっかり理解していればあとは本人の自由です。
もう少し時間をかけてゆっくり考えていきます。
治療
対症療法
現在は病気を根治させる「原因療法」ではなく
血管奇形によって血栓を作らないようにワーファリンを服用しています「対症療法」。
そのため3ヶ月に1回大学病院に通院し、ワーファリンによる血液凝固因子の値のコントロールが上手くいっているかのチェックを行ってもらっています。
実はこれまでは病気を治す薬が無かったのですが
去年の秋にシロリムスという薬がようやく承認されたみたいで、この話を新しいDr.に教えていただきました。
2年前にはこのシロリムスの治験に参加しようかとも思っていたのですが
岐阜大学の研究であり、岐阜まで治験に行くというのが現実的では無いため断念していました。
治験段階から知っていた薬が承認されたと思うと感慨深いものがあります。
シロリムスの使用も検討中ですがもう少しDr.と話して考えます。
課題
定期診察でワーファリンを処方してもらっていますがこれは来年の日本一周にも大きく関わることです。
以前から相談していたのですが
紹介状を書いてもらって今居る地域の病院にかかるというやりかたがあると教えてもらいました。
ただ、民間病院だと血液検査が外注となるため結果が出るまで1週間かかるかもしれない。
そのためその間は遠いところには進めない。
致し方ないですが「それも込みでの旅」ということにします。
日本一周に向けて
これまで自分の病気のことについてまとめてみました。
今まで意識してなかったけど、まとめることで病気に対する考えがクリアになってきました。
繰り返しにはなりますが、自分はかなり症状が軽い方だと思っています。
そんな人間が病気のことを綴るのはどうなのか、とも思いましたが
病気だという事実に変わりは無いためこのまま綴ります。
＜自分の病気と付き合っていく中で気をつけるべきこと＞
- ワーファリンを毎日忘れず服用する
- 蜂窩織炎にならないために患肢の保護（保湿や感染対策）をする
- 脚長差による運動器系への影響を最小限にするためストレッチやトレーニングを継続
- 病気に関する知識を学ぶ
これらを続けることがまず大切なことだと考えます。
まだまだやりたいことばかり。
という大きな目標を掲げたので
病気と上手く付き合いながら、それらを成していきます。
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